1. Женщина, 40+, переведена из урологического отделения. Два дня назад появились боли в пояснице, тошнота, рвота, частый жидкий стул. Вызвала скорую, скорая рекомендовала сорбенты и оставила дома. Боли продолжались, на следующие сутки женщина снова вызвала скорую, которая отвезла её в инфекционный стационар. Там исключили инфекцию и перевели в скоропомощную больницу. По КТ (без контраста) обнаружили изменения правой почки и пациентка была госпитализирована в урологическое отделение. В лёгких по тому же КТ изменений не было.
На следующий вечер пациентка была переведена к нам с тяжелой дыхательной недостаточностью. Влажные хрипы, слышимые на расстоянии, сидит в кровати, при интубации (сразу была переведена на ИВЛ) в трахее обильная пена. Давление 170/90.
На следующее утро давление в норме, параметры дыхания вполне приличные, в крови высокие маркёры воспаления, появился выраженный цианоз (синюшность кожного покрова) правой стопы и мраморность правой голени. Вторая нога розовая, но на ощупь прохладная.
При осмотре бросается в глаза тяжелый гирсуитизм (избыточный рост терминальных волос у женщин и детей по мужскому типу. Терминальные волосы — темные, жесткие и длинные, в отличие от пушковых, которые слабоокрашены, мягкие и короткие)- по всему телу, как у очень волосатого мужчины. При вполне женском строении самого тела. На лице и руках она волосы сбривала. Кроме того, изменённые кисти: очень мелкие мизинцы, на кистях рубцы как после разделения синдактилии.
Вопрос: что произошло с пациенткой?
2. Мужчина, 50+, приехал из южной страны.
В течение нескольких дней отмечал резкие боли в правом боку, эти боли и стали поводом для вызова скорой помощи.
При осмотре обращает на себя внимание выраженная одышка, кашель с гнойной мокротой. В правой плевральной полости большое количество жидкости. Плевральная полость дренирована, оттуда поступает большое количество тёмно-желтой жидкости.
Вопрос: что произошло с пациентом?
ОТГАДКИ
У мужчины эхинококковая киста печени прорвалась в плевральную полость. Собственно вся печень оказалась нафарширована здоровенными кистами с характерными контурами.
По дренажу из плевральной полости текла незамутнённая желчь. Она же спровоцировала развитие эмпиемы плевры (скопление гноя в плевральной полости) . Дренаж, антибиотики и завтра пациент поедет в хирургию, уже без одышки и лихорадки. Что хирурги будут делать с кистами в печени - представления не имею.
А вот женщина из первой загадки - случай интересный.
Увидев цианоз стопы, я позвонила сосудистому хирургу и отправила пациентку на КТ-ангиографию аорты и нижних конечностей. Одновременно сделали КТ головы, лёгких и брюшной полости. Ангиохирург смотрел результаты в режиме онлайн. Через час он позвонил мне и поинтересовался, какого лешего контраст не ввели в артерии ног. Я поклялась, что всё ввели, и вообще, что там на картинке? Описания доктор КТ еще не дал. Ангиохирург чертыхнулся и побежал организовывать операционную.
По данным КТ - ангиографии у пациентки обнаружились: 1. Тромбоэмболия правой бедренной артерии. 2. Тромбоэмболия левой подвздошной артерии. 3. Инфаркт правой почки. 4. Двустороннее поражение лёгких, похожее на разрешающийся отёк или на двустороннюю пневмонию. Как ни удивительно, какой-то кровоток в артериях ног был - по очень развитым коллатералям (боковые или обходные пути кровотока, ветви кровеносных сосудов, которые обеспечивают приток или отток крови помимо основного сосуда (кровеносного ствола).
Пациентку взяли в операционную, ангиохирург удалил оба эмбола - оба длиной сантиметров по семь. По его словам, в артериях были признаки того, что эмболы туда прилетали не впервые, отсюда и коллатерали.
Оставался вопрос, почему у молодой женщины такая массивная тромбоэмболия. Сделали ЭХО. А там - трабекулярный миокард - редкая врождённая аномалия, при которой внутренняя поверхность желудочков становится неравномерной и в этих неравномерностях образовываются тромбы.
Расспросила маму пациентки. Да, в детстве её обследовали в разных институтах, говорили про порок сердца, делали операции на мизинцах кистей, но чем именно дочь болеет, мать сказать не смогла. Все сведения в детской карте, а карта - дома у дочери. Ещё мама знает, что дочь пила диане (оральный контрацептив) от гирсуитизма. Без особого эффекта.
Итак, строение сердца, предполагающее образование тромбов и контрацептив, способный спровоцировать тромбообразование. Результат налицо.
Остаётся вопрос: чем изначально болеет пациентка и, если о трабекулярном миокарде известно с детства, почему она не получает антикоагулянты.
Глобально ответ на первый вопрос я так и не знаю. Пациентка, придя в себя, сказала, что не в курсе: в детстве мама ничего не объясняла, а потом она не интересовалась. Но в ЕМИАС (Единая медицинская информационно-аналитическая система) я обнаружила осмотр эндокринолога с диагнозом: врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы. Это нарушение - причина гирсуитизма, никакие эстрогены в составе контрацептива помочь не могли. Назначил контрацептив, кстати, совсем другой эндокринолог, видимо, не знавший о дисфункции надпочечников. В общем, ВДКН (врожденная дисфункция коры надпочечников), патология сердца плюс патология кистей рук - признаки, скорее всего, генетического заболевания, но какого, увы, понятия не имею. Это очень специфический раздел медицины.
Последовательность событий была такая: сначала тромб прилетел в почечную артерию, вызвав инфаркт почки, клинически это выглядело как боль, рвота и диарея. Затем здоровенный тромб прилетел на бифуркацию аорты, вызвав острую перегрузку левого желудочка и отёк лёгких. Ну а потом он раскололся на два куска, которые разлетелись в правую бедренную и левую подвздошную артерии.
Сегодня пациентку разбудили и отключили от ИВЛ. Она в ясном сознании. Ноги тёплые, розовые, двигаются, чувствительность сохранена. Антикоагулянты, наблюдение кардиолога и нормального эндокринолога - и всё, надеюсь, будет хорошо.
#medstory_doc